Синдром Веста у детей: возможно ли излечение младенческой эпилепсии

Содержание

Синдром Веста – как облегчить жизнь малышу?

Синдром Веста у детей: возможно ли излечение младенческой эпилепсии

Нарушение работы нервной системы часто встречается у детей. Параличи, ДЦП являются следствием нарушение процесса внутриутробного развития. Среди возможных проявлений выделяют и синдром Веста, который характеризуется судорожными припадками.

Что такое синдром Веста?

Синдром Веста – патология, сопровождающаяся частыми серийными сокращениями, выраженной задержкой нейропсихического развития. Данная эпилептическая энцефалопатия развивается у младенцев, дебют происходит в первые 12 месяцев с момента рождения. В отдельных случаях проявления синдрома возникают и в возрасте до 4 лет.

Заболевание встречается в 20-40 случаях на 100 тысяч новорожденных. По наблюдениям, в 60% случаев страдают мальчики, однако зависимости от пола не существует. Патология характеризуется быстрым прогрессированием, задержкой нервно-психического развития. В связи с этим дети с подобной болезнью нуждаются в проведении реабилитационных мероприятий.

Как нередко его называют, младенческая эпилепсия, синдром Веста провоцируется разнообразными факторами.

При этом в процессе диагностики медики нередко затрудняются выделить один конкретный фактор, расценивая синдром Веста у детей в качестве комплексного заболевания.

По статическим данным, чаще патология возникает на фоне аномалий формирования мозга. В качестве причин, приводящих к данным изменениям, специалисты называют:

  • генетические мутации;
  • туберозный склероз;
  • асфиксию (кислородное голодание) мозга;
  • послеродовый энцефалит;
  • длительную гипоксию у малыша во время беременности;
  • родовую травму черепа;
  • послеродовую ишемию в результате несвоевременного пережатия пуповины.

Стоит учитывать, что синдром Веста может быть проявлением ряда патологий, среди которых:

  • агенезия мозолистого тела;
  • септальная дисплазия;
  • фенилкетонурия;
  • гемимегалоэнцефалия;
  • нейрофиброматоз.

Синдром Веста – симптомы

Эпилептическая энцефалопатия у детей проявляется серией мышечных спазмов, нарушением психомоторного развития. У малышей фиксируется снижение рефлексов хватательного характера, мышечная гипотония.

Серийные инфантильные спазмы, синдром Веста сопровождающие, возникают внезапно, на фоне общего благополучия. Некоторые дети не следят взглядом за перемещаемыми перед глазами объектами.

При этом явным, характерным симптомом выступают судорожные припадки.

Приступы при синдроме Веста

Синдром Веста у детей до года проявляется симметричными и кратковременными спазмами мышц. Серия приступов появляется серийно, с интервалом больше 60 секунд. При этом начальный этап характеризуется увеличением, нарастанием спазмов, а конечный – снижением интенсивности. По наблюдениям врачей, они возникают во время засыпания ребенка или после пробуждения.

Пароксизмы нередко провоцируются тактильной стимуляцией, резкими и громкими звуками. При судорожных сокращениях мышц сгибателей появляется характерная симптоматика:

  • малыш кивает;
  • пожимает плечами;
  • отводит и приводит ручки к туловищу.

При развитии приступа во время ходьбы ребенок теряет равновесие и падает. При этом сознание остается. В некоторых случаях младенческая эпилептическая энцефалопатия сопровождается безсудорожными приступами с внезапной остановкой двигательной активности, подергиванием глазных яблок и спазмом мышц, участвующих в дыхательном процессе.

Наличие соответствующих симптомов еще не дает врачам повода утверждать, что у ребенка точно синдром Уэста. Важное значение имеет вовремя проведенная оценка состояния пациента, для чего назначают консультации нескольких специалистов:

После осмотра непосредственно они и назначают аппаратные обследования, среди которых:

  1. ЭЭГ (электроэнцефалография) – предполагает считывание импульсов головного мозга, что позволяет определить его активность.
  2. Полное исследование мультимодальных вызванных потенциалов (ВП) мозга.
  3. Компьютерное исследование вегетативной нервной системы.

Синдром Веста – с чем можно перепутать диагноз?

Перед тем как выставить диагноз синдром Веста, признаки которого описаны выше, врачи проводят дифференциальный анализ. Существует множество неврологических патологий, которые могут иметь схожие симптомы.

Различного рода двигательные нарушения у детей раннего и младенческого возраста имеют схожие с эпилептическими приступами симптомы: гиперкинезы, стереотипии.

Согласно результатам проведенных исследований, специалисты сделали ряд выводов относительно схожести синдрома Веста и других патологий с неврологическим статусом:

  • псевдобульбарный синдром;
  • геми- и тетрапарез;
  • аутическое поведение;
  • диффузная мышечная гипотония;
  • задержка психоречевого развития.

При диагнозе синдром Веста у детей лечение направляют на прекращение и снижение частоты развития эпилептических приступов.

Подавление гипсаритмии, оказывающей негативное влияние на нормальное психомоторное развитие малыша, тоже является одним из важных направлений лечения патологии. Врачи используют комплексный подход, однако зачастую лечение не приносит ожидаемого эффекта.

Важное значение имеют своевременность обнаружения патологии и назначение соответствующего лечения. Противоэлептические средства в таком случае малоэффективны.

Можно ли вылечить синдром Веста?

На протяжении длительного времени медики занимались изучением синдрома и оценкой эффективности его лечения. В результате специалисты пришли к выводу, что полностью избавиться от патологии практически невозможно.

Однако при правильно составленном алгоритме лечения ранняя эпилептическая энцефалопатия поддается коррекции. В качестве лекарственного средства использовался кортикотропин, который хорошо помогал при инфантильных спазмах. Улучшения были зарегистрированы в 50-90% случаев.

При этом лучше поддавалась терапии криптогенная форма.

К сожалению, использование этого лекарства не проходило бесследно для здоровья пациентов. Так, серьезные побочные эффекты были зарегистрированы в 37% случаев, а в 5 % имелись осложнения с летальным исходом. Большая частота развития осложнений, малая эффективность кортикотропина при лечении симптоматической формы заставили врачей искать другие препараты, способные подавить судорожные спазмы.

Для терапии заболевания активно используются гормональные препараты. Лечение синдрома Веста гидрокортизоном и другими кортикостероидами помогает добиться отличных результатов. Во врачебной практике также используются:

  • Преднизолон;
  • Дексаметазон;
  • Тетракозактид.

Оптимальные дозировки для лечения подбираются индивидуально. При этом обращается внимание и на характер проведения терапии. Во врачебной практике используется пульсовая терапия метилпреднизолоном из расчета 30 мг препарата на каждый килограмм массы тела. Лекарство вводят в мышцу или внутривенно в течение 3 суток, после чего назначают пероральный прием.

Дозировка таблеток должна быть не больше 2 мг на 1 кг массы тела с постепенным снижением. Установлено, что использование средства по 15 мг в сутки на протяжении 14 и более дней способно провоцировать надпочечниковую недостаточность, поэтому лечение осуществляется под строгим контролем врача.

Реабилитационные мероприятия при синдроме направлены на борьбу с гипотонией мышечных волокон, восстановление двигательной активности отдельных групп мышц.

Синдром Веста у новорожденных требует внимательного отношения, так как может сопровождаться многочисленными осложнениями. Процесс реабилитации занимает много времени и длится месяцами или годами.

Постоянные курсы физиотерапии, массажа помогают поддерживать необходимый тонус мышц, что снижает частоту развития мышечных припадков, позволяют стабилизировать психологический статус.

Синдром Веста – развитие ребенка

Симптоматический синдром Веста сопровождается нарушением нервно-психического развития. Дети с данной патологией часто отстают в развитии от сверстников. Это требует отдельного подхода.

Зачастую необходима разработка отдельных программ, родители вынуждены постоянно заниматься с детьми. Задержка речевого развития ликвидируется в ходе длительного процесса работы с логопедом, психотерапевтом.

Но не всегда удается добиться ожидаемого результата.

Синдром Веста – прогноз

Первый вопрос, который задают родители, узнав о диагнозе: сколько живут дети с синдромом Веста? Врачи дают неутешительные прогнозы относительно таких пациентов.

По статистике, около 11% детей погибает в течение первых 3-х лет жизни. При этом нормальный уровень интеллектуального развития сохраняется у 9-28% детей.

Прогноз в большинстве случаев носит индивидуальный характер, продолжительность и качество жизни зависят от:

  • формы патологии;
  • эффективности лечения;
  • своевременности начала терапии.
Гемофилия у детей – что можно сделать, чтобы ребенок жил полноценно? Гемофилия у детей – редко встречающееся заболевание. Ребенок наследует патологию от одного из родителей. Важно вовремя выявить тревожные симптомы и своевременно начать коррекционную терапию. Такое лечение поможет малышу полноценно жить. Синдром Мебиуса – какие врачи способны помочь ребенку? Синдром Мебиуса – это неврологическая врожденная патология, характеризующаяся аномальным строением черепно-мозговых нервов, что вызывает паралич лицевого и отводящего нервных окончаний. Заболевание не прогрессирует и передается генетически.
Алалия у детей – причины и признаки всех видов патологии Алалия у детей – это отклонение в развитии, характеризующееся полным отсутствием речи. Заболевание развивается из-за поражения корковых речевых центров мозга, которые повреждаются внутриутробно, либо в первые 3 года жизни малыша. Эктопия сердца – причины, виды аномалии, прогнозы на жизнь Эктопия сердца – тяжелая аномалия развития, при которой главный «мотор» организма выносится за пределы тела или занимает несвойственное ему положение среди других органов брюшной полости. Лечится патология хирургическим путем, но шансы на выживаемость невысоки.

Источник: https://womanadvice.ru/sindrom-vesta-kak-oblegchit-zhizn-malyshu

Синдром Веста: развитие, проявление, диагностика, как лечить, прогноз

Синдром Веста у детей: возможно ли излечение младенческой эпилепсии

  1. Этиология и патогенез
  2. Симптоматика
  3. Диагностика
  4. Лечение
  5. Прогноз

Синдром Веста – невоспалительная патология головного мозга, представляющая собой младенческую эпилептическую энцефалопатию.

У больных детей наблюдается серия спастических сокращений отдельных групп мышц, протекающих на фоне задержки нейропсихического развития. При этом туловище больных тянется вперед, а верхние и нижние конечности непроизвольно сгибаются или разгибаются.

Клинические признаки патологии впервые появляются у малышей в возрасте 1-4 лет. К трем годам синдром Веста трансформируется в иную форму эпилепсии.

Синдром Веста может быть самостоятельным заболеванием с неизвестной этиологией или проявлением другой патологии: факоматозов, ишемической энцефалопатии, врожденных хромосомных аномалий, новообразований, внутриутробного инфицирования.

Криптогенная форма синдрома диагностируется крайне редко. Для нее характерен один тип судорог, анатомическая целостность мозговых структур, задержка психического и моторного развития.

Криптогенная форма протекает относительно легко и считается прогностически более благоприятной.

дети с синдромом Веста

[attention type=yellow]
Синдром Веста впервые был описан английским врачом W. J. West. Он наблюдал данную патологию у своего сына. Это редкое заболевание составляет 2–9% из всех случаев младенческой эпилепсии. Мальчики в наибольшей степени подвержены синдрому Веста.
[/attention]

Первоначально заболевание рассматривали как проявление генерализованной эпилепсии. И лишь в середине прошлого столетия его выделили в отдельную нозологическую единицу.

Это произошло благодаря нейровизуализаци головного мозга и определения очаговых поражений в мозговом веществе.

Поставить правильный диагноз специалистам позволяет характерная клиническая картина и результаты энцефалографии. Вспомогательными методами являются КТ и МРТ. Необходима консультация генетика и нейрохирурга.

  • Пациенты, у которых имеются лишь изменения в ЭЭГ, но при этом отсутствуют клинические признаки, относятся к 1 группе риска. Они не получают противосудорожного лечения, но обследуются каждый год у невролога.
  • Больные, имеющие изменения на ЭЭГ и характерную симптоматику, относятся ко 2 группе риска. Специальная терапия в обязательном порядке проводится таким больным. Обследуют их два раза в год.
  • Пациенты 3 группы нуждаются в противосудорожной терапии, без которой могут погибнуть.

Лечение синдрома Веста заключается в назначении противосудорожных и кортикостероидных препаратов.

Этиология и патогенез

Синдром Веста возникает при следующих патологиях:

  1. внутриутробное инфицирование цитомегаловирусом или герпес-вирусом,
  2. гипоксия,
  3. преждевременные роды,
  4. травматическое повреждение головы во время родов,
  5. внутричерепное кровоизлияние,
  6. асфиксия,
  7. врожденные дефекты мозговых структур,
  8. факоматозы,
  9. генетические заболевания,
  10. гипергликемия,
  11. дегенеративные заболевания,
  12. послеродовая травма,
  13. фенилкетонурия.

Идиопатический или криптогенный синдром возникает крайне редко. Причина такого заболевания не установлена. Специалисты считают, что в подобном случае имеет место наследственная предрасположенность. Спровоцировать судороги у детей может также вакцинация АКДС, прием ноотропов, стресс. Но это не основная причина патологии, а катализатор, запускающий патологический механизм.

Патогенетические теории развития синдрома Веста:

  • Незрелость ЦНС, сбой в системе «мозг-надпочечники», чрезмерное выделение кортикотропин-рилизинг-гормона — факторы возникновения спазмов.
  • Дисфункция серотонинергических нейронов и снижение уровня серотонина могут привести к развитию синдрома.
  • Иммунологическая теория — активация большого числа В-лимфоцитов.
  • У новорожденных детей нервные волокна содержат мало миелина, их нервная система обладает высокой возбудимостью. По мере созревания мозга снижается его возбудимость и нарастает миелинизация. С этим связано исчезновение судорог у детей старше 4 лет.

Симптоматика

Первые симптомы патологии возникают сразу после рождения. Эпиприступы частые и кратковременные. Они могут повторяться до 100 раз в день с максимумом пиков перед или после сна. Выявить и вылечить судороги достаточно сложно.

Перед началом приступа дети прекращают активную деятельность, не гулят, смотрят в одну точку, не шевелятся. Протекают приступы одинаково: голова сгибается и дергается, тело ребенка уходит вперед, руки вытянуты. Затем наступает полное расслабление.

Периоды сменяют друг друга после кратковременных пауз. Такой цикл повторяется несколько раз в сутки. Конечности могут совершать непроизвольные движения в разные стороны. Это классическая картина синдрома Веста.

Но существуют и другие типы судорог в зависимости от вовлечения в патологический процесс конкретной группы мышц.

  1. Флексорные спазмы — кивание головой, сгибание рук, пожимание плечами, сгибание всего туловища пополам – по типу «складного ножа».
  2. Разгибательные судороги – разгибание конечностей, разведение рук в стороны, разжатие кулачков.
  3. Судороги затылка – запрокидывание головы.
  4. Смешанные спазмы — нистагм глаз.
  5. Дроп-атаки у детей, которые уже ходят — внезапные падения с ясным сознания.

У одного ребенка могут возникать спазмы сразу нескольких видов. Преобладание то или иного спазма определяется положением тела в момент пароксизма. Миоклонические или тонические судороги сопровождаются нарушением сознания вплоть до его потери, вегетативными расстройствами — изменением частоты и глубины дыхания, пульса, давления.

Спровоцировать приступ может резкий громкий звук. Дети пугаются и кричат. Сильный плач — первое проявление патологии. После приступа больных одолевает вялость, они погружаются в глубокий сон. Частота приступов – до 10 и более в день, длительность – 1-2 секунды.

Из-за частых и длительных конвульсий с потерей сознания больные отстают от сверстников в умственном, двигательном и психическом развитии. Они реагируют на любое изменение погоды, не желают активно «общаться» с окружающими и практически не контактируют с родными.

Больные дети не могут сидеть и ползать, не проявляют интереса к игрушкам, не берут их в руки. Такие малыши не пытаются зафиксировать взгляд на конкретном предмете. У родных нередко возникает ощущение, что они ничего не видят.

Больные дети плаксивы, раздражительны, апатичны.

Здоровые дети часто вздрагивают беспричинно, на что родители не обращают особого внимания. Подобное подергивание конечностей педиатры списывают на переутомление малыша. При внимательном осмотре больного определяются особые признаки: отсутствие реакции на стоящих рядом родителей, взгляд сквозь них, неподвижность глазных яблок.

Мозжечковый синдром — еще одно проявление синдрома Веста. При поражении мозжечка у больных развивается дрожание пальцев рук, нарушение координации движений, мышечная гипотония, системные головокружения.

Если у ребенка отсутствует фиксация взора, и он перестает следить за движущимся предметом, прогноз заболевания сразу становится неблагоприятным.

Дети с синдромом Веста обычно больны детским церебральным параличом или микроцефалией, страдают атоническими и атактическими нарушениями.

Диагностика

Диагностические мероприятия при синдроме Веста начинаются с изучения клинической картины заболевания и осмотра больного. Младенческие приступы сложно диагностировать.

Судороги трудно отличить от беспорядочных движений головой и конечностями. Специалисты учитывают продолжительность спазмов и их влияние на состояние сна.

Диагностикой и лечение занимаются педиатры, невропатологи, генетики, иммунологи.

Инструментальные методы исследования больных:

  • На энцефалограмме, проведенной в межприступный период, определяется беспорядочная, динамично изменяющаяся активность — гипсаритмия.
  • Полисомнография выявляет отсутствие аномальной активности во время глубокого сна.
  • С помощью КТ головного мозга обнаруживают диффузные изменения в мозговом веществе.
  • фрагмент ЭЭГ при синдроме ВестаМагнитно-ядерный резонанс является высокочувствительным методом, выявляющим очаги поражения в головном мозге.
  • Краниоскопия и цереброангиография — вспомогательные методики, проводимые в редких, особо сложных случаях.
  • Газовая энцефалография позволяет увидеть признаки начинающейся гидроцефалии.
  • ПЭТ обнаруживает участок гипометаболизма или гиперметаболизма в мозговой ткани.
  • Исследование газового состава крови проводят для исключения гипоксии.
  • Бактериологический посев ликвора или другой жидкости организма — при необходимости.

Лечение

Синдром Веста — опасный недуг, при котором невозможно полное излечение больных. Поскольку патология быстро и неуклонно прогрессирует, необходимо как можно раньше назначить адекватную терапию.

Судороги, длящиеся 5-6 минут, повторяющиеся через каждые полчаса и сопровождающиеся тяжелым, прерывистым и неровным дыханием — повод для немедленного вызова неотложной помощи.

Медикаментозная терапия

Больным назначают:

  1. адренокортикотропный гормон – «Кортикотропин»,
  2. вальпроаты – «Депакин», «Конвулекс», «Конвульсофин»,
  3. глюкокортикостероиды – «Преднизолон», «Дексаметазон», «Гидрокортизон»,
  4. центральные миорелаксанты – «Феназепам», «Клоназепам», «Нордиазепам»,
  5. иммуномодуляторы – «Октагам», «Гамунекс», «Имбиоглобулин»,
  6. витамин B6.

Лечить больных детей можно только в стационарных условиях под постоянным и строгим контролем врача-невролога с периодическим проведением электроэнцефалографии.

Прочие методы лечения

  • Хирургическая операция. Если причиной приступов являются опухоли или туберозный склероз, проводят хирургическое лечение — удаление очага поражения. Спайки мозговых оболочек рассекают, новообразования и аневризмы удаляют. Для лечения больных детей применяют только щадящие хирургические методики. Восстановление после операции проводят в специализированных нейрореабилитационных центрах.
  • Нетрадиционная терапия. В настоящее время довольно популярным и очень дорогим является процесс восстановления пораженного участка мозга с помощью стволовых клеток. Это нетрадиционный метод, пока не признанный официальной медициной.
  • ЛФК. В комплексную терапию синдрома входит лечебная физкультура. Она помогает восстановиться после тяжелой болезни и выработать новые двигательные навыки. Все упражнения должны выполняться под строгим контролем специалиста ЛФК. Но без правильно подобранных лекарственных средств лечебная физкультура не принесет ожидаемого результата.
  • Диетотерапия. Рацион больных должен содержать много жиров и минимум углеводно-белковой пищи. Это способствует изменению обмена веществ и выработке большого количества кетонов, уменьшающих выраженность судорожного синдрома и снижающих частоту приступов в 2 и более раза. Диетотерапия показана детям старше двух лет.
  • Больным детям также необходима консультация дефектолога, психолога и логопеда.

Родителям необходимо объяснить, как ухаживать за больными детьми и обеспечить им максимально комфортную жизнь. Регресс наступает, когда ребенку исполнится 3 года. В это же время пропадают спазмы. У большинства больных патология плавно перетекает в иную форму эпилепсии.

Прогноз

Синдром Веста имеет неутешительный прогноз. Криптогенная форма патологии считается намного легче симптоматической. После перенесенного синдрома Веста у большинства больных остаются двигательные расстройства и выраженное снижение интеллекта.

Возможно развитие аутизма, ДЦП, ухудшения способности к обучению. Если терапия была начата слишком поздно, приступы спазмов усугубляются.

Современная диагностика и грамотное лечение заболевания позволяют хоть ненадолго стабилизировать эпилептические приступы.

Синдром Веста – тяжелый и необратимый недуг с высоким процентом инвалидности и детской смертности.

При появлении у новорожденного первых судорог следует срочно обратиться к специалистам, чтобы максимально быстро провести диагностику.

Адекватная медикаментозная терапия, грамотная реабилитация и динамическое наблюдение специалистов за больными детьми увеличивают их шансы жить полноценной жизнью.

Источник: https://sindrom.info/vesta/

Синдром Веста у детей до года: возможно ли излечение, признаки и причины

Синдром Веста у детей: возможно ли излечение младенческой эпилепсии

Психотерапевт высшей категории Олег Викторович

46439

Дата обновления: Июнь 2020

Синдром Веста проявляется спастическими сокращениями отдельных групп мышц у маленьких детей. Заболевание впервые проявляется в первые 12 месяцев жизни малыша, однако может дать о себе знать и в более позднем возрасте, до четырех лет. Этот эпилептический синдром относят к младенческим невоспалительным заболевания головного мозга.

Что такое синдром Веста

Синдром Веста может являться следствием аномалий строения головного мозга: септальной дисплазии, гемимегалоэнцефалии

Синдром Веста также называется инфантильными спазмами, так как проявляется исключительно у маленьких детей. При синдроме Веста у детей обнаруживается патологический очаг в головном мозге, из-за чего болезнь относится к группе эпилептических энцефалопатий.

По статистике, эта патология диагностируется в 2% случаев зафиксированной эпилепсии в детском возрасте. У мальчиков болезнь встречается немного чаще, чем у девочек.

По МКБ-10 болезнь обозначается кодом G40.4 – другие виды эпилептических синдромов. В более чем 90% случаев болезнь впервые проявляется в первый год жизни, в среднем на 8 месяце жизни.

Очень редко нарушение может возникнуть в первые два месяца жизни, также зафиксированы случаи первичного проявления инфантильных спазмов у детей 2-3 лет.

С возрастом болезнь может полностью пройти (как правило, после 3-4 лет) либо перейти в другую форму эпилепсии.

Причины развития

Причины синдрома Веста разнообразны – от внутриутробной гипоксии до генетической предрасположенности. Как правило, это симптоматическое нарушение, возникающее на фоне перенесенных заболеваний или внутриутробного инфицирования. Среди причин выделяют:

  • внутриутробную цитомегалию;
  • постнатальный энцефалит;
  • внутриутробную гипоксию плода;
  • родовые внутричерепные травмы;
  • асфиксию;
  • аномалии строения мозга;
  • генные мутации.

Асфиксия является самой распространенной причиной развития инфантильных спазмов у малышей первого года жизни. Генетическая предрасположенность во многом повышает риск развития синдрома Веста, но не предопределяет его. Тем не менее у детей с генетической предрасположенностью выше риски перехода синдрома Веста в генерализованную эпилепсию в старшем возрасте.

Несмотря на то что инфантильные спазмы считаются вторичным симптомом перечисленных выше заболеваний и состояний, достаточно часто выявить причину развития болезни не представляется возможным. В таких случаях в истории болезни может быть написано “идиопатический синдром”.

Иногда ребенок с рождения входит в группу риска развития синдрома Веста из-за родовых травм или асфиксии. В таких случаях симптомы инфантильных спазмов могут отсутствовать, но на ЭЭГ присутствуют характерные эпилептические очаги. Таких пациентов относят к первой группе риска.

Им необходимо регулярно проходить обследования, но лечение не назначается.

Симптомы заболевания

Основу симптоматики составляют серийные мышечные спазмы и нарушение психомоторного развития, интервал между следующими друг за другом спазмами длится не менее 1 минуты

Для симптоматического синдрома Веста характерны следующие признаки:

  • серийные спазмы мышц, характерные для эпилепсии;
  • нарушение психомоторного развития;
  • характерные изменения на ЭЭГ.

Задержка психомоторного развития характеризуется нарушением восприятия, внимания и памяти. При этом присутствуют специфические психические симптомы, однако отставание умственного развития выражено в легкой форме либо вовсе отсутствует.

Задержка психомоторного развития является одним из первичных симптомов, который позволяет предположить наличие синдрома Веста у ребенка.

В то же время примерно в 30% случаев инфантильные спазмы появляются у здоровых детей, без видимых нарушений в развитии.

Признак синдрома Веста – это мышечные спазмы. Они кратковременны, симметричны. Приступ начинается внезапно и также внезапно проходит. Они происходят сериями, по несколько проявлений в течение определенного времени.

Причем между приступами проходит около 1-2 минут. Первый приступ серии спазмов самый легкий, последний – самый тяжелый.

Симптомы заболевания проявляются либо в момент, когда ребенок засыпает, либо же сразу после пробуждения.

Спазмы редко связаны с внешними факторами, однако их потенциально может спровоцировать громкий свет или звук – триггеры, типичные для начала приступа эпилепсии.

Как правило, при синдроме Веста сокращаются мышцы только одной группы – сгибательные и разгибательные. Смешанные и генерализованные спастические припадки наблюдаются крайне редко.

Симптомы синдрома Веста также проявляются безсудорожными припадками. В такие моменты нарушается двигательная активность, но сокращения мышц не происходит.

Опасность представляют длительные спазмы, во время которых нарушается работа дыхательной системы. Это может приводить к остановке дыхания и приступам удушья.

Асимметричные сокращения мышц не характерны для синдрома Веста, но могут проявляться отклонением шеи в одну сторону.

Возможные осложнения

При синдроме Веста лечение медикаментами не всегда эффективно. Несмотря на то что возможно полное излечение, таких случаев зафиксировано очень мало. Наиболее вероятное осложнение синдрома Веста – это переход заболевания в эпилепсию в более старшем возрасте.

Последствия синдрома Веста могут быть плачевными для младенцев, если приступ произошел спонтанно. Это чревато нарушением дыхания, асфиксией, гипоксией.

Если заболевание обусловлено аномалиями строения головного мозга или дегенеративными изменениями его ткани, прогноз неблагоприятен.

Примерно в четверти случаев инфантильных спазмов при тяжелых поражениях мозга болезнь заканчивается летальным исходом.

Прогноз условно неблагоприятный, так как шанс полного излечения небольшой. Синдром Веста, впервые проявившийся у детей в возрасте до года, провоцирует задержку психомоторного развития.

На фоне такого отклонения возможны поведенческие нарушения, ухудшение когнитивных функций мозга, развитие детского церебрального паралича вследствие сильных спазмов. Подавляющее большинство детей с таким диагнозом испытывают трудности с обучаемостью, усидчивостью, способностью к концентрации внимания.

При этом непосредственно ухудшение умственных способностей у изначально здоровых детей (без врожденных патологий мозга и ЦНС) не наблюдается.

Принцип лечения

Принципы лечения синдрома Веста отличаются в разных клиниках, но в целом подход немецкой и российской медицины одинаков, поэтому инфантильные спазмы часто лечат в клиниках Германии. В первую очередь это обусловлено диагностическими возможностями крупных европейских клиник.

Универсальной схемы лечения синдрома у детей не существует. Независимо от клиники, в которую поступает пациент, терапия подбирается с учетом индивидуальных особенностей проявления болезни.

Прогноз будет зависеть от того, как пациент реагирует на терапию. В подавляющем большинстве случаев практикуется консервативное лечение.

Хирургия

При наличии органического поражения головного мозга, например, опухолевого новообразования, проводится хирургическое вмешательство.

Оно сопряжено с рисками, как и любые вмешательства в работу головного мозга, однако в некоторых случаях является единственным способом справиться с болезнью.

Операция проводится при доброкачественных опухолях или склеротических изменениях в тканях головного мозга (болезнь Бурневилля).

Гомеопатия

Гомеопатия при синдроме Веста не рекомендована, используя ее вы подвергаете жизнь своего ребенка опасности

Многие предпочитают гомеопатию для лечения детских заболеваний, однако синдром Веста необходимо лечить консервативными методами.

Эффективность гомеопатии недостаточна, более того, нельзя быть точно уверенным в содержимом таких препаратов.

На сегодняшний день не существует ни одного подтвержденного случая излечения или улучшения самочувствия ребенка с синдромом Веста при приеме гомеопатических средств. Не нужно заниматься самолечением.

Стоимость лечения в европейских клиниках и Германии

Десятидневное пребывание в стационаре немецкой клиники и лечение синдрома Веста обойдется в среднем в 5 тысяч евро. Двухнедельный стационар в Израиле и Германии стоит примерно одинаково – около 7 тыс. евро. Точная стоимость лечения зависит от ценовой политики клиники и может варьироваться от 5 до 15 тыс. евро.

Синдром Веста: малыш в беде

Синдром Веста у детей: возможно ли излечение младенческой эпилепсии

Первооткрыватель этой болезни нашел ее у своего сына, ее патогенез изучают 170 лет, а для лечения используют гормоны

Синдром Веста — младенческая эпилепсия, описанная впервые еще в 19 веке. До открытия влияния адренокортикотропного гормона (АКТГ) на течение этого заболевание оно считалось неизлечимым.

История

В 1841 году английский педиатр Ульям Джеймс Вест (1793–1848) написал письмо главному редактору британского журнала The Lancet, где оно и было опубликовано. Письмо было озаглавлено: «О специфической форме младенческих пароксизмов». Непонятной болезнью с четырехмесячного возраста страдал сын Уильяма.

В письме доктор Вест описывал происходившие с сыном приступы как «наклоны». Ребенок наклонял голову до колен, а затем его тело полностью расслаблялось. Приступ мог длиться до 2–3 минут и включать до 20 «наклонов», интервалы между ними длились всего несколько секунд. Такие приступы доктор наблюдал у мальчика до 3 раз в день.

В своем письме педиатр обращался к коллегам за помощью. В момент написания письма мальчику было около года, и он уже не мог приобретать новые навыки и не знал, как двигать конечностями, никогда не плакал и не смеялся, выглядел безучастным, не мог поддерживать тело в вертикальном положении и самостоятельно удерживать голову.

К 11 месяцам приступы у мальчика стали напоминать генерализованные тонические.

В течение следующих 100 лет эпилептологи описывали схожие с описаниями Веста синдромы у детей, и к середине прошлого века в мировой литературе накопилось около 70 подобных случаев.

В начале 60 х неврологи впервые описали ЭЭГ-паттерн у детей с пароксизмами: гипсаритмию, то есть беспорядочные высокоамплитудные несинхронные спайки и медленноволновую активность.

В 1964 году впервые появился термин «синдром Веста».

Итак, что это за болезнь? Синдром Веста (СВ) — это эпилептическая энцефалопатия у детей, проявляющаяся триадой:

  • Инфантильные спазмы (ИС). Это короткие сильные сокращения мышц, соединяющих голову с позвоночником, и мышц, расположенных вдоль позвоночника (сгибательные, разгибательные или смешанные).
  • Гипсаритмия — межприступные изменения на ЭЭГ.
  • Прогрессирующее нарушение когнитивных, поведенческих и неврологических функций.

СВ встречается в 2–6 случаях на 10 000 новорожденных и составляет до 9 % эпилептических синдромов раннего детского возраста. От синдрома Веста чаще страдают мальчики — до 60 % от общего числа больных.

Формы

Официально СВ разделяют на симптоматическую (до 85 %), а также криптогенную и идиопатическую формы (вместе до 20 %). Но с клинической точки зрения у заболевания только 2 формы, так как различия между криптогенной и идиопатической формами практически отсутствуют.

К симптоматической форме синдрома Веста относят случаи заболевания на фоне уже имеющейся патологии головного мозга или нарушений развития.

У половины детей с симптоматической формой в анамнезе было осложненное течение внутриутробного периода: инфекции, метаболические расстройства, генетические и хромосомные дефекты (синдром Дауна и др.), а также нарушение внутриматочного кровообращения у матери.

Реже наблюдается патология родового периода. Это гипоксически-ишемическое поражение мозга, травмы и другие осложнения в родах. К постнатальным причинам СВ относятся инфекции, травмы, гипоксически-ишемические инсульты и опухоли.

Криптогенную, или идиопатическую, форму заболевания диагностируют у детей с эпилепсией синдрома Веста без видимых причин, с нормальным психомоторным развитием и без повреждения головного мозга до возникновения заболевания. Это более благоприятная форма СВ.

Патогенез синдрома Веста в настоящее время неизвестен. У пациентов укорочена фаза REM-сна (фаза быстрого движения глаз), во время которой происходит нормализация ЭЭГ и снижение частоты спазмов.

В связи с этим есть версия, что при СВ в стволе головного мозга имеет место дисфункция серотонинергических нейронов, участвующих в формировании циклов сна.

Существуют и другие гипотезы, подразумевающие генетические и иммунные нарушения у маленьких пациентов.

Клиническая картина

Чаще всего синдром дебютирует у детей в возрасте 4–6 месяцев, причем более ранние симптомы— неблагоприятный прогностический фактор.

Инфантильные спазмы синдрома Веста могут проявляться с высокой частотой и быть крайне разнообразными — сгибания туловища, вертикальные движения глазных яблок, или движения глаз, похожие на нистагм, а также «вскидывание» ручек по типу восточного приветствия и др.

Один спазм длится доли секунды, спазмы группируются в серии — до 50 приступов в серии, количество серий в сутках — от одной до нескольких десятков. Часто приступы развиваются при пробуждении и засыпании, могут сопровождаться отведением головы или глаз в сторону.

В спазм может быть вовлечена только половина тела. Появление приступов эпилепсии означает остановку психомоторного развития малыша, и часто — регресс приобретенных навыков. В 1–2 % случаев возможно спонтанное самоизлечение.

Синдром Веста у детей: что это такое, возможно ли излечение, признаки, причины возникновения, лечение, видео

Синдром Веста у детей: возможно ли излечение младенческой эпилепсии

Синдром Веста – невоспалительная патология головного мозга, представляющая собой младенческую эпилептическую энцефалопатию.

У больных детей наблюдается серия спастических сокращений отдельных групп мышц, протекающих на фоне задержки нейропсихического развития. При этом туловище больных тянется вперед, а верхние и нижние конечности непроизвольно сгибаются или разгибаются.

Клинические признаки патологии впервые появляются у малышей в возрасте 1-4 лет. К трем годам синдром Веста трансформируется в иную форму эпилепсии.

Синдром Веста может быть самостоятельным заболеванием с неизвестной этиологией или проявлением другой патологии: факоматозов, ишемической энцефалопатии, врожденных хромосомных аномалий, новообразований, внутриутробного инфицирования.

Криптогенная форма синдрома диагностируется крайне редко. Для нее характерен один тип судорог, анатомическая целостность мозговых структур, задержка психического и моторного развития.

Криптогенная форма протекает относительно легко и считается прогностически более благоприятной.

дети с синдромом Веста

[attention type=yellow]
Синдром Веста впервые был описан английским врачом W. J. West. Он наблюдал данную патологию у своего сына. Это редкое заболевание составляет 2–9% из всех случаев младенческой эпилепсии. Мальчики в наибольшей степени подвержены синдрому Веста.
[/attention]

Первоначально заболевание рассматривали как проявление генерализованной эпилепсии. И лишь в середине прошлого столетия его выделили в отдельную нозологическую единицу.

Это произошло благодаря нейровизуализаци головного мозга и определения очаговых поражений в мозговом веществе.

Поставить правильный диагноз специалистам позволяет характерная клиническая картина и результаты энцефалографии. Вспомогательными методами являются КТ и МРТ. Необходима консультация генетика и нейрохирурга.

  • Пациенты, у которых имеются лишь изменения в ЭЭГ, но при этом отсутствуют клинические признаки, относятся к 1 группе риска. Они не получают противосудорожного лечения, но обследуются каждый год у невролога.
  • Больные, имеющие изменения на ЭЭГ и характерную симптоматику, относятся ко 2 группе риска. Специальная терапия в обязательном порядке проводится таким больным. Обследуют их два раза в год.
  • Пациенты 3 группы нуждаются в противосудорожной терапии, без которой могут погибнуть.

Лечение синдрома Веста заключается в назначении противосудорожных и кортикостероидных препаратов.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.